特納綜合癥的肝臟疾病
在特納綜合癥TS婦女,肝臟酶類普遍升高,特別是γ-谷?;D移酶、丙氨酸轉氨酶、天冬氨酸轉氨酶和堿性磷酸酶,但與慢性肝臟疾病的關系尚不清楚。TS的病毒性肝炎的發(fā)生率并不高,如果有征兆也能夠進行肝炎血清檢查。通常情況下,肝臟酶升高不發(fā)展為明顯的肝臟疾病,但在活組織檢查中發(fā)現(xiàn)再生的結節(jié)增生和其它的結構上的異?;蚰懙啦∽儯旈T靜脈高壓時,應根據(jù)肝臟病學指南進行治療。雌性激素與對肝臟的不利作用無關,而是通常降低TS的肝臟酶水平,因此肝臟酶升高病人并非治療處理不當。如果肝臟酶升高持續(xù)6-12個月以上,應當進行超聲檢查,以排除肝脂肪變性。如果未出現(xiàn)脂肪變性而且肝臟酶仍然是升高,應當考慮在肝臟超聲指引下的活組織檢查和多普勒血流評估。對于病人,可能有肝臟毒性的藥物,例如斯達?。╯tatins)和格列酮(glitazones)必須謹慎處方。
特納綜合癥的腎功能
雖然約30%的特納綜合癥(TS)病人發(fā)現(xiàn)有先天性腎臟結構異常,但腎臟功能通常是正常的,唯一多見的并發(fā)癥為與阻塞有關的泌尿系感染。因此,已知有腎臟收集系統(tǒng)異常的個體可能需要更經常地篩查尿路感染。
特納綜合癥的骨代謝
老年特納綜合癥(TS)病人的骨折增加,但以前這些病人可能未接受適當?shù)拇菩约に刂委煛J褂秒p能X線吸收法的大部分研究發(fā)現(xiàn)骨礦物質密度(BMD)下降,然而骨的大小導致雙能X吸收法低估BMD的可能性較小。當以大小調整后,接受適當雌性激素治療的婦女通常有正常的小梁骨(例如椎骨)BMD。但是,在TS病人可能存在固有的與雌性激素無關的皮質骨丟失。開始在成年診所就診時應當獲得基線BMD,根據(jù)初始的測定結果進行追蹤。如果BMD正常(以身體大小調整的),那么在40-50歲之前或病人計劃停止雌性激素治療前就不再需要額外的檢查。如果青年婦女的BMD低,就需要研究和處理可能的作用因素,例如雌性激素替代治療不順從、吸煙、過度飲酒、可能的乳糜瀉或維生素D缺乏。正確的雌性激素治療可以改善BMD,是保護骨骼的主要手段。適當?shù)拟}和維生素D攝入也是必要的,因為許多婦女有低水平的維生素D。為達到和維持BMD,承重運動也很重要,應當予以鼓勵。
對于年輕TS婦女骨質減少的處理,建議不使用二磷酸鹽類或其它抗骨質疏松藥物,因為尚未證明TS病人皮質骨BMD下降導致骨折增加,而且也未證明二磷酸鹽有效地增強TS病人皮質骨BMD。對于已經證實有骨質疏松的,特別是有骨折危險的,或已經持續(xù)性低撞擊骨折的婦女需要通常的骨質疏松藥物治療。
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