資料文獻(xiàn)

特納綜合癥促進(jìn)生長(zhǎng)的治療


時(shí)間: 2021/6/29 9:06:53 瀏覽量:1158 字號(hào)選擇: 分享到:

    生長(zhǎng)激素(GH)能有效地增加最終成年身高,但效果在很大程度上依研究設(shè)計(jì)和治療參數(shù)而不同。在最早的一項(xiàng)追蹤生長(zhǎng)激素(GH)治療特納綜合癥患者至最終身高的隨機(jī)對(duì)照實(shí)驗(yàn)研究中,加拿大GH咨詢委員會(huì)確證了以歷史對(duì)照組研究所報(bào)告的成年身高的增高。在加拿大研究中,特納綜合癥女孩(7-13歲)隨機(jī)接受GH(0.3mg/kg/week,最大周劑量15mg)治療,在平均5.7年后達(dá)到的最終身高比對(duì)照組高7.2cm,預(yù)測(cè)較高的成年身高的因素包括開(kāi)始治療時(shí)相對(duì)高的身高、高的父母身高、開(kāi)始治療時(shí)的較小年齡、治療持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)和較高的GH劑量。

    開(kāi)始生長(zhǎng)激素(GH)治療的最佳年齡尚未確定。在幼兒特納綜合癥研究中,88名9個(gè)月-4歲(平均2歲)特納綜合癥女孩隨機(jī)分為GH治療與未治療組,初步數(shù)據(jù)說(shuō)明早在9個(gè)月年齡開(kāi)始GH治療是有效的,并且安全問(wèn)題與較大年齡TS兒童相似。只要證實(shí)了生長(zhǎng)障礙(正常曲線上身高百分位數(shù)下降)問(wèn)題,并與其家庭討論了GH治療的可能風(fēng)險(xiǎn)和益處后,就應(yīng)考慮GH治療。

    生長(zhǎng)激素治療,通常在每天晚間給藥最為有效。根據(jù)病人的生長(zhǎng)反應(yīng)和IGF-I水平調(diào)整劑量,生長(zhǎng)預(yù)測(cè)模型有助于確定劑量變化的可能效果。從理論上來(lái)說(shuō),應(yīng)當(dāng)避免長(zhǎng)期暴露于過(guò)高的IGF-I水平,因?yàn)榇嬖谟虚L(zhǎng)期不利作用的可能性。

    對(duì)于9歲以下的女孩,通常僅應(yīng)用GH開(kāi)始治療。在較大年齡女孩或極端矮身高的女孩,可以考慮使用較高的GH劑量并增加非可芳香化的合成類固醇,例如氧雄龍(oxandrolone)。使用氧雄龍,要監(jiān)測(cè)肝臟酶類。過(guò)高的劑量可能引起男性化(陰蒂增大、痤瘡、嗓音降低等)和更迅速的骨成熟。在達(dá)到滿意身高或生長(zhǎng)潛力剩余很小時(shí)應(yīng)該停止治療。GH治療要在兒科內(nèi)分泌專家的指導(dǎo)下進(jìn)行,以3-6個(gè)月間隔進(jìn)行監(jiān)測(cè)。整形外科問(wèn)題的評(píng)價(jià)以及生長(zhǎng)速度要作為定期檢查的一部分。脊柱側(cè)凸和后凸的出現(xiàn)不一定妨礙GH治療,但需要與整形外科醫(yī)生密切協(xié)作。


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