特納綜合癥的常規(guī)保健

在綜合性評價沒有鑒別出心血管缺陷的病人，應繼續(xù)監(jiān)測血壓，并在成年時期需要再次評價心血管系統(tǒng)并且要磁共振成像。對血壓正常、無潛在心血管疾病的成年特納綜合癥病人，建議以5-10年的間隔檢查主動脈直徑。

嚴重心血管缺陷的病人需要心臟病專家的連續(xù)監(jiān)測，監(jiān)測的頻率由個體情況決定。高血壓病人（單純的）通?？捎蓛嚎漆t(yī)生或內(nèi)科醫(yī)生處理，但需要定期檢查主動脈直徑。當因存在二葉主動脈瓣、變窄或高血壓而致主動脈擴張和夾層的可能性增加時，應當向病人及其父母說明其危險性使其聽從醫(yī)學監(jiān)測和治療的必要性，以及了解可能出現(xiàn)的癥狀，例如胸背疼痛。有多種風險因素（二葉主動脈瓣、主動脈根擴張和高血壓）而處于主動脈惡化高風險的病人，要提出關于妊娠和適當運動的忠告和建議，不要對心血管系統(tǒng)過大的壓力。同時必須通知成年特納綜合癥患者或特納綜合癥兒童的父母，在牙科或髖部外科手術之前應給以預防性的抗生素。

特納綜合癥的主動脈擴張監(jiān)測

升主動脈直徑正常值與身體大小和年齡有關。因為大部分特納綜合癥患者個體矮小，所以可預測其主動脈直徑小于相應年齡對照組女性的平均數(shù)。但是，在一般情況下，特納綜合癥的主動脈直徑卻較大。所有的主動脈指標的測量都應在收縮期末進行，升主動脈應當在主動脈瓣的根部環(huán)面水平上，與升主動脈長軸垂直的Valsalva竇水平上測量，在竇-管連接處之上10mm?，F(xiàn)在已有按身體表面積標準化的主動脈直徑標準數(shù)據(jù)。

已有成年特納綜合癥病人以體表面積標準化的主動脈直徑數(shù)據(jù)，也有特納綜合癥婦女以及相應年齡對照組的超聲和磁共振成像主動脈直徑絕對值范圍的數(shù)據(jù)。通過對比這些數(shù)據(jù)可鑒別出直徑大于對照組95%受試者的病人，這清楚地說明了身體普遍矮小的特納綜合癥婦女的異常。

當發(fā)現(xiàn)主動脈根擴大時，建議醫(yī)學治療和連續(xù)成像檢查。應積極地控制血壓在正常值的最低限度。因為許多特納綜合癥個體在夜間有高血壓的情況，所以24小時監(jiān)測有助于取得最好的控制效果。主動脈根擴大同時也有安靜下心動過速的高血壓病人，使用β腎上腺素受體阻斷劑是極好的治療選擇。在馬方綜合癥（Marfan syndrome）已經(jīng)證明β-阻斷劑降低主動脈擴張和夾層率。

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