A AYNSLEY GREEN AND J A MACFARLANE
University Department of Paediatrics, John Radcliffe Hospital, and Department of Community Health, Radcliffe Infirmary, Oxford
摘要:
在牛津大學(xué)診所連續(xù)就診的身高低于3rd或高于97th百分位數(shù)的227名兒童。分析這些兒童的轉(zhuǎn)診年齡,確定診斷方式。87%的兒童矮身高,40%的兒童為器官病因而生長異常,最普遍的情況為生長激素缺乏、甲狀腺機(jī)能減退和特納綜合癥。其它兒童有遺傳性矮身高或體質(zhì)性青春期延遲。許多兒童能夠進(jìn)行有效治療,但轉(zhuǎn)診太晚。為了有效治療,保證正常的成年身高,我們提出了完全大小的生長圖表篩查兒童人群,以使即刻發(fā)現(xiàn)異常身高。
Archives of Disease in Childhood, 1983, 58:535-537.
生長異常兒童治療之前,有2個(gè)特別的處理階段。第一是在社區(qū)鑒別出這些兒童;第二是作為門診病人或住院病人在醫(yī)院進(jìn)行適當(dāng)?shù)臋z查。后者階段完全依賴于前者,但遺憾的是,可治療病例的轉(zhuǎn)診常常較晚。
Tanner在1975年和Vimpani et al.在1977年報(bào)告,英國許多生長激素缺乏的兒童在較大年齡上才轉(zhuǎn)診。這種現(xiàn)象在7-8歲后耽擱的生長激素缺乏病例最為嚴(yán)重,即使治療,最終成年身高也不可能達(dá)到正常成年人范圍。Tanner要求盡早診斷,然而盡管如此,在1979年醫(yī)學(xué)研究委員會(huì)關(guān)于生長激素缺乏工作小組的報(bào)告中,轉(zhuǎn)診的平均年齡依然為8.1歲;在1981年的報(bào)告中,42%的生長激素缺乏兒童在10歲以下開始治療。但是,導(dǎo)致生長延的生長激素缺乏僅是必須盡早治療的一個(gè)病因。類似的問題也適用于過度生長和高身高的兒童。
考慮到盡早檢出的重要性,我們分析了連續(xù)就診于牛津大學(xué)生長門診的227名兒童的轉(zhuǎn)診年齡,來估價(jià)所有異常身高病因的轉(zhuǎn)診年齡。我們也特為盡早轉(zhuǎn)診而設(shè)計(jì)了2個(gè)完全大小生長圖表。
病人
根據(jù)生長障礙病因,分析轉(zhuǎn)診到牛津生長門診的身高<3rd或>97th百分位數(shù)的227名兒童數(shù)據(jù),計(jì)算每一診斷組轉(zhuǎn)診年齡的平均數(shù)和眾數(shù)。
結(jié)果
表1為病人的詳細(xì)數(shù)據(jù)。大部分兒童因矮身高轉(zhuǎn)診,男孩多于女孩。45%的因矮身高轉(zhuǎn)診的病人是遺傳性矮身高,15%的是體質(zhì)性青春期延遲,60%基本正常。遺傳性矮身高兒童的平均轉(zhuǎn)診年齡為12歲(表2),眾數(shù)在13歲和14歲之間,36%的兒童在12歲以后轉(zhuǎn)診,許多兒童已經(jīng)產(chǎn)生身高矮和最終身高不確定的心理學(xué)問題。
40%的矮身高兒童有生長延遲的器質(zhì)性病因,一半以上的病例為3項(xiàng)主要類別(表2)。特發(fā)性生長激素缺乏轉(zhuǎn)診的平均年齡為7歲,但1名病人在11歲。特納綜合癥女孩轉(zhuǎn)診年齡是12歲,但眾數(shù)為16歲。受累甲狀腺機(jī)能減退兒童轉(zhuǎn)診年齡范圍寬大。
在18%的矮身高兒童中,導(dǎo)致生長延遲的其它器質(zhì)性病因是明顯的。這個(gè)混合組的平均轉(zhuǎn)診年齡為11歲,許多病人有清晰的長期緩慢生長病史,這一組的診斷病因有多種,最普遍的是乳糜瀉、社會(huì)心理剝奪、Russell Silver綜合癥和畸形矮身高。也發(fā)現(xiàn)了假性甲狀旁腺功能減退癥和性腺功能減退癥。因高身高轉(zhuǎn)診的女孩多于男孩,年齡范圍在3-18歲,平均年齡和眾數(shù)均為13歲。
某些女孩為病理性疾病,包括馬方綜合癥,未識(shí)別的先天性腎上腺增生和甲狀腺功能亢進(jìn)。除了3名XYY綜合癥外,所有男孩為體質(zhì)性高身高:1名至少有7年的生長過度病史,直到17歲身高210cm時(shí)才轉(zhuǎn)診。三名男孩以藥物和外科手術(shù)聯(lián)合治療,高劑量睪酮和股骨及脛骨骺骨干固定術(shù)。
討論
在身高異常兒童有可治療病因時(shí),重要的是盡早識(shí)別和治療,以保護(hù)最終身高生長潛力。如果疾病不可治療,要與兒童及其家庭盡早討論診斷的意義,將心理問題減小到最低限度。
在類似于有良好社會(huì)階層分布的,有良好初級(jí)保健服務(wù)和醫(yī)院便利的牛津的地區(qū),為什么生長異常的兒童轉(zhuǎn)診那么晚呢?生長激素缺乏兒童轉(zhuǎn)診的平均年齡僅處于早于全國平均年齡的邊緣,特納綜合癥女孩轉(zhuǎn)診平均年齡意味著,這些兒童不僅在生長方面,而且在性發(fā)育方面都已經(jīng)遠(yuǎn)落后于同伴。
我們認(rèn)為,這種診斷延遲,主要由缺少鑒別兒童疾病的初級(jí)保健服務(wù)所致。父母不能覺察兒童的生長異常,包括:
(1)在許多外科和兒童健康診所無適當(dāng)?shù)臏y量設(shè)備,
(2)適用的百分位數(shù)圖表供給有限,在某些情況下缺乏對其用途的了解;
(3)在入學(xué)時(shí)沒有常規(guī)的身高測量;
(4)對最近治療生長異常的進(jìn)展缺乏了解。
牛津生長篩查圖表
因?yàn)槭褂煤唵魏捅阋说脑O(shè)備篩查大量兒童樣本可以提前2年克服這些問題,我們與Mr R Whitehouse等合作設(shè)計(jì)了完全大小的生長百分位數(shù)生長圖表(圖1和圖2)。圖1是4歲11個(gè)月至6歲之間兒童使用,學(xué)校護(hù)士或醫(yī)生在入學(xué)時(shí)篩查異常身高的兒童。第二個(gè)圖是掛圖(圖2),為2-9歲兒童,為健康測量、臨床醫(yī)學(xué)干事以及健康診所全科醫(yī)師使用。兒童靠墻站立,其頭正對圖中相應(yīng)的年齡,頭部位置所對應(yīng)的百分位數(shù),立即可看出這名兒童的身高所在的正常百分位數(shù)范圍。如果身高在3rd至-3 SDS線之間,或在97th與+3 SDS線之間,就應(yīng)轉(zhuǎn)診做進(jìn)一步的調(diào)查分析,而且這種分析應(yīng)當(dāng)包括使用Tanner和Whitehouse圖表以父母身高中值的修正。低于-3SDS和高于+3SDS曲線的身高應(yīng)當(dāng)立即轉(zhuǎn)診。理想的,應(yīng)當(dāng)在個(gè)體生長圖表上準(zhǔn)確記錄每名兒童的身高,在一段時(shí)間內(nèi)得到連續(xù)的縱斷身高記錄。